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angiomiolipoma renal

Angiomiolipoma renal: Un tumor en el riñón que pasa desapercibido

Qué es el angiomiolipoma renal

El angiomiolipoma renal es un tumor benigno que ha adquirido cierta popularidad desde que se comunicó a los medios de prensa que la mujer del  presidente de USA,  Melania Trump, presentaba este infrecuente tumor de riñón.

Se descubre en 1,3 de cada mil habitantes, mediante un estudio de imagen (ecografía, TAC, RNM) que se suele realizar por otros motivos.

La edad media de aparición del angiomiolipoma renal es sobre los 45 años, siendo cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.

Este tumor renal de carácter benigno se asocia en un 20-30% de los casos a síndromes genéticos como:

  1. La esclerosis tuberosa
  2. Linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica.

El nombre de angiomiolipoma se debe a que el tumor está formado por tejido vascular (angio), tejido muscular (mio) y tejido graso (lipoma).

Tipos de angiomiolipoma renal

La mayoría de los casos de este tipo de tumor renal benigno se descubren casualmente en el curso de un estudio por imagen (Ecografía, TAC, RNM). Ello hace que podamos dividirlos en:

  • Únicos, menores de 4 cms, sin tendencia a crecer, que no están asociados a la esclerosis tuberosa. Los más frecuentes.
  • Múltiples o mayores de 4 cms, en ambos riñones o asociados con frecuencia a la esclerosis tuberosa.

Por otra parte, aunque los angiomiolipomas son tumores benignos, en ocasiones pueden malignizarse. En concreto, existe una variedad muy infrecuente denominada angiomiolipoma epitelioide asociada u una mutación del gen p53.

 

Seguimiento de angiomiolipoma renal en Vigo
Angiomiolipomas en ambos riñones (flechas) en tomografía computarizada. Los tumores son hipodensos por su contenido en grasa.

Síntomas y complicaciones del angiomiolipoma renal

Síntomas

  1. Si el angiomiolipoma es único y menor de 4 cms lo habitual es que sea asintomático y por consiguiente su diagnóstico sea accidental.
  2.  Cuando el tumor es mayor de 4 cm puede dar síntomas como: dolor, masa palpable o presencia de sangre en la orina (hematuria).
  3. Si se asocia a esclerosis tuberosa puede asociarse a las manifestaciones propias de esta enfermedad. Lesiones cutáneas en la cara, convulsiones, problemas cardíacos, pulmonares, oculares, etc.

Complicaciones

Ruptura. Cuando los angiomiolipomas son mayores de 4 cms, cuando son múltiples o cuando se asocian a la esclerosis tuberosa tienen tendencia romperse espontáneamente, con el resultado de un cuadro de hemorragia retroperitoneal grave, conocido como síndrome de Wunderlich.

Diagnóstico del angiomiolipoma renal

La ecografía renal suele ser suficiente para realizar el diagnóstico de angiomiolipoma. Sin embargo El TAC y la RNM son necesarios en ocasiones para confirmar el diagnóstico.

Excepcionalmente, puede ser necesario realizar una biopsia para realizar un estudio histopatológico.

Tratamiento del angiomiolipoma renal

  • Observación. Los angiomiolipomas únicos y menores de 4 cms no precisan tratamiento. Los controles ecográficos suelen ser suficientes para valorar su crecimiento.
  • La embolización  selectiva de la arteria que irriga el tumor. Esta técnica preserva el resto de las arterias del riñón, por lo tanto evita la pérdida de función renal. Es la actuación más conservadora para los tumores mayores de 4 cms y la realizan los radiólogos intervencionistas.
  • Nefrectomía. Es la intervención de elección cuando el tamaño o su vascularización  hace imposible la embolización selectiva. También se realiza con frecuencia cuando se produce la rotura espontánea del tumor.

Resumen de actitud terapéutica en los angiomiolipomas renales

En personas con angiomiolipoma renal se debe tener en cuenta:

  1. Si el paciente es además portador o no, de una esclerosis tuberosa, ya que en este caso, la posibilidad de que aparezcan más tumores y en ambos riñones es mayor.
  2. Cuando el tumor tiene una tamaño mayor de 4 cms o se aprecia un crecimiento rápido. Se puede concluir que la embolización selectiva debe realizarse lo antes posible.
  3. Cuando se trata de angiomiolipoma únicos y menores de 4 cms de tamaño. Se recomienda realizar controles ecográficos periódicos.

 

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Imagen de Hellerhoff, compartida bajo licencia CC BY-SA 3.0 o GFDL en Wikimedia Commons. 

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